51岁的殷大叔家住安康紫阳县，务农半辈子的他平时身体还算硬朗，但有一个问题却经常困扰他。

11年前，殷大叔无诱因出现头、颈部疼痛，呈间断发作，休息后可缓解。他就诊于当地诊所，口服中药治疗。“哎，吃口服药后，确实症状有缓解，我觉得应该是颈椎病，就没有太在意。”殷大叔本以为他的情况不是很严重，用药物就能缓解，没想到，他的症状随着时间推移竟越来越严重。“颈部疼痛时不时就犯了，近几年越来越疼，吃药也没什么作用了……”10天前，殷大叔开始出现双上肢麻木感，以末端为主。他就诊于当地医院骨科，完善颈部MRI、CT检查后，发现事情远没有他想象的简单。

检查结果显示，殷大叔为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞症。由于当地医疗水平有限，无法进行相应的治疗，殷大叔来到西安医学院第一附属医院进一步治疗。

“小脑扁桃体下疝畸形是最为常见的先天性发育异常疾病，它是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，小脑扁桃体下疝畸形常合并有脊髓空洞，也可使脑脊液循环受阻引起脑积水。患者最常表现为头痛、上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、甚至瘫痪等症状。”脑科医院神外一病区主任丁志斌介绍，如果不治疗，后续患者可能面临肌肉萎缩，共济失调等。目前此类疾病的主要治疗手段为手术治疗，目的是为了解除对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。

在了解疾病情况后，殷大叔接受了手术治疗。术前神外一病区团队通过认真讨论，仔细分析患者病情，最终确定采取后颅窝减压、空洞切开引流术。

手术当日，在麻醉科全程保驾护航下，神外专家们通过枕下后正中入路，充分暴露枕骨鳞部和寰椎后弓、枢椎棘突，用铣刀以枕骨大孔为中心,铣直径约3cm大小枕骨,同时用铣刀铣除部分寰椎后弓,使用骨钳及椎板咬钳去除枢椎棘突，冲冼手术窗，骨蜡止血，切除寰枕筋膜，减压充分。随后切开硬脊膜暴露脊髓，见大量脑脊液流出，探查明确脊髓内空洞后，于表面用尖刀切开一小口形成漏口，可见脑脊液搏动性溢出，打通脊髓中央管，手术成功。手术过程顺利，术中生命体征平稳，术后麻醉苏醒后返回病房。

经过后续的治疗，殷大叔并未出现伤口感染，脑脊液漏等并发症，颈枕部疼痛、肢端麻木症状得到逐步缓解，伤口拆线后顺利出院。术后一月随访表示颈枕部疼痛及肢端麻木症状消失，复查颈椎MR提前脊髓空洞较前有所缩小。

知识链接

-小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副，舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水，本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

根据病变的严重程度分为四型

本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出，后由其他学者补充，共分为四型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型。

Ⅰ型是最轻的一型，表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常，常伴颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形。

Ⅱ型是最常见的一种类型，表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长，下移，某些结构如颅骨，硬膜，中脑，小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型罕见，表现为延髓，小脑蚓部，四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形，小脑畸形等。

Ⅳ型为最严重的一型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。

脑科医院神外一病区专家介绍

刘卫平 脑科医院名誉院长

空军军医大学第一附属医院（西京医院）

教授 主任医师

博（硕）士生导师 医学博士

中国医师协会内镜医师分会常委

中国医师协会内镜医师分会神经内镜学组副主委

中国神经科学学会神经损伤与修复委员会副主委

中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会副主委

中国医师协会脑胶质瘤专业委员会专业培训与健康教育专业委员会副主委

中国医药教育协会医疗器械管理专业委员会常委

中国医药教育协会医疗器械管理专业委员会神经外科器械学组副主委

中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组副主委

2000-2001年在日本国立香川医科大学留学。分别于1998年、1999年、2001年在日本大阪大学、藤田保健医科大学、福井医科大学学习颅底神经外科及神经内窥镜手术。2010年远赴美国UPMC（匹兹堡大学医学中心）学习内窥镜颅底外科手术技术，2013年在德国埃朗根大学垂体瘤中心进行交流学习，2014年专程赴德国图宾根大学学习脊柱内镜手术技术，2016年赴美国范德堡大学及医院学习功能神经外科技术。研究方向为颅底神经外科、神经内窥镜手术及中枢神经再生与修复研究。多年来，在神经外科临床疾病的诊治上积累了丰富的经验，每年门诊诊治病人近6000余例，收治病人1000余例。获国家、军队和陕西省科技进步二、三等奖9项。并获国家自然科学基金、陕西省及军队多项课题资助。主译专著1部，参编专著12部，在国内外医学学术期刊发表论文100余篇。荣立三等功两次，多次荣获学校及西京医院的嘉奖。在“5.12”抗震救灾中被评为“先进个人”，并荣立总后勤部“三等功”。2017年获陕西省卫计委“三秦最美医生”称号。

丁志斌 脑科医院神外一病区主任

主任医师 教授

中华医学会陕西分会神经外科专业委员会委员

陕西省保健协会神经外科保健专业委员会常务委员

西安医学会医疗技术鉴定专家库成员

陕西省医师协会神经外科医师分会常务委员

中华医学会西安医学会神经外科分会委员

中华医学会陕西省医学会神经外科分会内镜学组委员

陕西省神经外科整合专委会委员

2000年10月创建我院神经外科。多年来一直从事临床医学医疗教学工作，共实施各类颅腔外科手术千余例，积累了丰富的临床经验，熟悉本专业及相关专业的最新动态，在国家及省级专业杂志发表论文十余篇，擅长颅内肿瘤、高血压脑出血、脑积水、颅腔损伤及其复合伤的诊断、手术及治疗。2007年3月-2009年3月承担院内课题一项《改良大骨班减压术在重型颅脑损伤中的应用》 ，并于2013年在西安举办的第十二届中华医师协会神经外科分会学术年会上以此课题进行了大会发言，其成果获得了全国同行的认可，使我院重型颅脑损伤的救治水平位于国内领先水平。

金林 脑科医院神外二病区主任

主任医师 教授

中华医学会陕西神经外科专业委员会常务委员

中国医师学会陕西神经外科专业常务委员

中华康复学会陕西分会颅脑损伤康复专业常委

陕西省抗癌协会神经肿瘤委员会常委

陕西省保健协会脑疾病防治专家委员会常委

从事神经外科临床、科研及教学工作25年，擅长颅脑显微微创手术。在脑出血、脑动脉瘤、颅内肿瘤等颅脑疾病的显微手术治疗上有较深的造诣，组建学科，成立神经外科病区和神经重症病房。

每年完成350多例手术，在省内有较高的知名度。在国内外发表论文20余篇，SCI论文4篇。完成陕西省教育厅课题二项，主编《神经疾病诊疗学》专著一部，获得国家发明专利一项。受聘《实用医学杂志》审稿专家。参与制定中国临床指南一项。

张蓓 脑科医院神内病区主任

神经病学教研室主任

主任医师 教授 硕士研究生导师

神经生物学博士

陕西省医师协会神经内科医师分会常委

陕西省医学会神经病学分会委员

陕西省保健协会介入血管专业委员会常委

中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会青年委员会常委

西安医学会神经内科学分会常委

主持省厅级科研项目4项，以缺血性脑血管病的发病机制为研究方向，近年以第一作者和通讯作者发表论文23篇，其中SCI收录5篇，获陕西省科技进步三等奖1项。

许刚柱 脑科医院神外一病区副主任

主任医师 教授

中华医学会陕西分会神经外科专业委员会会员

中国医师协会神经外科医师分会会员

陕西省医学会神经外科分会青年委员会委员

陕西省脑疾病分子医学专业委员会委员

西安市医学会神经外科分会委员

长期从事临床诊疗、教学、科研工作，擅长颅脑肿瘤及脊髓肿瘤、颅脑损伤、脑出血及脑积水等的诊断及治疗，尤其对缺血性脑血管病的外科治疗具有优势，包括脑梗死、烟雾病和颈动脉狭窄等的手术治疗。研究方向为颅脑损伤、神经系统肿瘤及缺血性脑血管病的基础研究及临床诊治，主持及参与省厅级科研课题多项，在国内外期刊上发表论文60余篇，其中SCI收录11篇，获得省厅级奖励及国家专利多项。

吴涛 脑科医院神外一病区

副主任医师 硕士

中华医学会陕西分会神经外科专业委员会会员

中国医师协会神经外科医师分会会员

西安市医学会神经外科分会委员

擅长颅脑肿瘤及脊髓肿瘤、颅脑损伤、脑出血及脑积水等的诊断及治疗，主持及参与省厅级科研课题多项，在国内外期刊上发表论文10余篇。

来源：西安医学院一附院